【渐冻症女博士病逝】29岁北大女博士得了种怪病,它与癌症、艾滋病等列为世界5大顽症

29岁的北大女博士,两年前发现患有“渐冻症”,因为病情发展迅速,为了不拖累男友,在患病一个月后,主动与男友分手,并谢绝同学看望,并且留遗嘱捐献自己的器官,用做医学研究。希望医学界能早日攻克“渐冻症”这个难题,让更多的渐冻人摆脱痛苦。看完这个消息,我们在叹息生命无常的同时,也由衷的钦佩她。

其实关于“渐冻症”,小编多少有点了解,之前我一个朋友总是说自己没有力气。现在发展到自己的脚都是肌肉萎缩。去医院检查了一下,说是得了一种怪病,渐冻症。什么是渐冻症呢?是不是慢慢人就完全不能动了呢,好可怕的疾病,今天小编就跟大家介绍一下这种疾病。

什么是渐冻症?

“渐冻症”是一组运动神经元疾病,因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药,而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。

渐冻人的早期症状

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型:

1、肢体起病型:症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2、延髓起病型:在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

渐冻症的致病因素主要有以下4个。

1、遗传因素

5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化。

2、中毒因素

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

3、免疫因素

尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。

4、病毒感染

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。